La dermatomiositis juvenil (DMJ) es un tipo de artritis que ocurre en los niños. Es una enfermedad rara que causa inflamación e hinchazón de los músculos y vasos sanguíneos debajo de la piel. También se puede llamar miopatía inflamatoria.

Alrededor de 3,000 a 5,000 niños en los Estados Unidos tienen JDM. A menudo afecta a niños de 5 a 10 años. (En los adultos, se llama dermatomiositis).

Los científicos no están seguros de qué causa este tipo de artritis. Se considera un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error las células musculares y los vasos sanguíneos de la piel.

Los síntomas

Los signos más comunes de la DMJ son dolor muscular, debilidad y erupción cutánea. Alrededor de la mitad de los niños con la enfermedad tienen músculos débiles, especialmente en los músculos más cercanos al torso, las caderas, los muslos, los hombros y el cuello. Esto afecta a ambos lados del cuerpo y tiende a empeorar con el tiempo.

Es posible que su hijo no le diga que sus músculos se sienten débiles. Aquí hay algunas señales a tener en cuenta:

• Le cuesta mucho levantarse de una silla.
• No puede levantar los brazos por encima de su cabeza (si se está cepillando el pelo, por ejemplo).
• Ella se da vuelta en la cama lentamente.
• Ella tiene problemas para subir escaleras.
• Ella se cae a veces sin ninguna razón.

Una erupción en la piel puede aparecer con la debilidad muscular, o puede aparecer meses más tarde. Los síntomas pueden ser leves a severos. La erupción puede parecer:

• Una erupción roja, púrpura en sus mejillas y párpados.
• Un sarpullido en la piel alrededor de las uñas, los codos, el pecho, la espalda y las rodillas.
• Enrojecimiento o hinchazón cerca de las uñas.
• Úlceras en la piel (heridas abiertas en la piel).

A veces, la erupción puede parecer eczema.

Otros síntomas de JDM dependen del área afectada del cuerpo de su hijo. Pueden incluir:

• Trozos duros de calcio debajo de la piel (calcinosis)
• Articulaciones que están extrañamente dobladas (contracturas)
• Voz débil
• Dificultad para tragar
• Fatiga, fiebre y pérdida de peso.
• Problemas para respirar (que pueden ser potencialmente mortales)
• Dolores de estómago

Diagnóstico

Si su hijo tiene una erupción cutánea o debilidad muscular, haga una cita con su pediatra. El diagnóstico temprano de JDM es importante para prevenir el daño muscular permanente.

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El médico de su hijo le hará preguntas sobre sus síntomas y antecedentes clínicos. Ciertas pruebas pueden ayudar a diagnosticar JDM o descartar otras condiciones. Incluyen:

• Exámenes de sangre para detectar proteínas relacionadas con la inflamación o cosas llamadas autoanticuerpos que están relacionados con la JDM.
• Electromiografía, o EMG, para medir la actividad eléctrica de los músculos de su hijo y encontrar la ubicación de la enfermedad. Se colocan pequeños parches en la piel de su hijo y los cables los conectan a la máquina que registra la actividad.
• Imágenes de resonancia magnética (IRM) para detectar signos tempranos de inflamación muscular e hinchazón. Este utiliza potentes imanes y ondas de radio para obtener una imagen detallada de las áreas afectadas del cuerpo de su hijo.
• Biopsia muscular para detectar signos de inflamación o infección. Se toma un pequeño pedazo de tejido muscular para examinarlo bajo un microscopio.
• Una mirada cercana a las uñas y las cutículas con una lupa (capilaroscopia con pliegues) para detectar signos activos de la enfermedad.

Tratamiento

No hay cura conocida para JDM. Pero el tratamiento temprano puede ayudar a prevenir problemas de salud permanentes. El tratamiento incluye medicamentos, terapia física y terapia del habla, según los síntomas de su hijo.

• Medicamentos: Los medicamentos antiinflamatorios potentes, llamados corticosteroides, generalmente prednisona, se prueban primero para ayudar con los síntomas. Su hijo los tomará durante mucho tiempo (a veces durante años). Pueden trabajar rápidamente pero a menudo tienen efectos secundarios, algunos graves. El uso prolongado de corticosteroides puede afectar el crecimiento óseo y la vista de su hijo. Con frecuencia, otro medicamento, llamado metotrexato, se administra junto con prednisona. A veces, se pueden recetar medicamentos no esteroides. Incluyen inmunoglobulina IV, ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, hidroxicloroquina y micofenolato mofetilo. Para los síntomas muy graves, se pueden usar medicamentos antitumorales del factor de necrosis (anti-TNF) o rituximab. Siempre pregúntele al médico de su hijo acerca de los efectos secundarios esperados.
• Terapia física (PT): el terapeuta de su hijo le enseñará estiramientos y ejercicios para fortalecer los músculos y prevenir la debilidad.
• Terapia del habla: la JDM puede dañar los músculos que usa su hijo para hablar. La terapia del habla puede ayudar.
• Ayuda dietética: la debilidad muscular en la lengua, garganta y cuello de su hijo puede dificultar que mastique y trague los alimentos. Los alimentos blandos pueden ser más fáciles de comer. Un dietista registrado puede mostrarle cómo hacer un plan de alimentación adecuado y equilibrado. Se pueden recomendar más proteínas para compensar el daño muscular. Si comer es especialmente difícil, es posible que su hijo necesite un tubo de alimentación.

Con el tratamiento adecuado, los signos de la enfermedad pueden desaparecer (entrar en remisión). Pero algunos niños tienen síntomas de larga duración que no mejoran con el tratamiento.

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¿Cómo puedo ayudar a mi hijo?

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad de por vida. Es importante asegurarse de que su hijo cumpla con su plan de tratamiento y se mantenga en la mejor salud posible.Aquí hay algunas maneras en que puedes ayudarla a hacer eso:

• Asegúrese de que su hijo haga mucho ejercicio. La actividad física mantiene los músculos fuertes y las articulaciones saludables. El ejercicio también ayuda a mantener un peso corporal saludable.
• Use protector solar. Los rayos ultravioleta del sol pueden empeorar la erupción cutánea de su hijo. Elija uno que proteja contra la luz UVA y UVB. Sombreros de ala ancha y ropa de protección fotográfica también son útiles.
• Dígale a los maestros y líderes escolares de su hijo acerca de su enfermedad. Esto es especialmente importante porque puede no parecer enfermo.