En su última película, el actor y productor da vida a la historia de la búsqueda de un padre para curar a sus hijos de la enfermedad de Pompe.

Por Lauren Paige Kennedy

En la nueva pelicula Medidas extraordinarias, Harrison Ford hace lo que mejor hace. El veterano actor le da vida a otro personaje curioso que, una vez que se despoja a su espinoso exterior, se revela como un héroe.

Ford, que todavía está a los 67 años, no está luchando contra los malos intergalácticos, los guerreros indígenas o incluso sus propios demonios en esta ronda. Su actual alter ego, el malhumorado y brillante científico Robert Stonehill, está en guerra con un raro desorden genético llamado enfermedad de Pompe.

Esta condición debilitante afecta a una de cada 40,000 personas en todo el mundo, muchos de ellos bebés y niños pequeños, de la manera más cruel. Conduce a una severa debilidad muscular, debilitando a sus pacientes jóvenes, en silla de ruedas y luchando por respirar, con corazones e hígados agrandados. La enfermedad de Pompe es una cierta sentencia de muerte sin tratamiento, que hasta hace poco no existía.

Corte a nuestro héroe de acción, o, en este caso, tal vez sea más exacto decir héroes de acción, para salvar el día.

La historia de la familia Crowley

La película, que se estrena en todo el país el 22 de enero, está inspirada en la extraordinaria historia de John y Aileen Crowley y sus tres hijos. Las dos más jóvenes, Megan y Patrick, fueron diagnosticadas con la enfermedad de Pompe en 1998 a la edad de 15 meses y 5 meses, respectivamente. Sin saber que Crowley llevaba una copia del gen recesivo de Pompe mutado, la pareja tenía un 25% de probabilidades de concebir un hijo con la enfermedad y un 50% de probabilidades de que se convirtiera en portador. Pero a Megan le quedó un retraso en el desarrollo antes de que ella, y toda la familia, se pusiera a prueba.

Estos padres desesperados estaban dispuestos a hacer cualquier cosa para salvar a sus hijos enfermos, incluso si eso significaba que John Crowley dejara un trabajo con un buen seguro de salud para recaudar fondos para la investigación experimental, y luego lanzara su propia empresa de biotecnología para probar una nueva y prometedora terapia de Pompe. El personaje de Ford es un compuesto basado en varios científicos reales con ideas innovadoras; en la película se convierte, como dice Ford, en el improbable "enamorado y compañero" de un padre muy determinado.

"John buscó y revisó toda la información disponible sobre la enfermedad", dice Ford desde su oficina en el pequeño y relativamente tranquilo aeropuerto de Santa Mónica. "Decidió que respaldar el trabajo de un investigador era su mejor oportunidad para llevar un medicamento al mercado rápidamente … pero descubrió que había muchos, muchos obstáculos antes de poder hacerlo".

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Buscando una cura para la enfermedad de Pompe

El John Crowley de la vida real ha recibido amplia atención de los medios por las medidas extraordinarias que tomó para engañar a la muerte. losWall Street Journal la reportera Geeta Anand hizo una crónica de su misión en un artículo de 2003 que luego expandió al libro, La cura: cómo un padre recaudó $ 100 millones, y se opuso al establecimiento médico, en una búsqueda para salvar a sus hijos.

Ford, quien además de protagonizar la película como su productor ejecutivo, sintió que la historia era intensamente convincente. "Un padre que abandona gran parte de su vida para dedicarse a encontrar una cura para los males de sus hijos es algo que me atrajo. Pero también me atrajeron los elementos de la historia que muestran la dificultad de llevar un medicamento al mercado. . "

¿Busca consejos para hacer frente a la enfermedad crónica de un niño? Vea "Cuando un niño tiene una enfermedad crónica".

Para administrar una droga de este tipo, Crowley se encontró trabajando contra un reloj de relojería. La esperanza de vida de los pacientes de Pompe diagnosticados como bebés es, como máximo, nueve años, aunque la mayoría de los niños mueren en el primer año de nacimiento por complicaciones cardíacas o respiratorias. Sabía que el secreto para crear un tratamiento a tiempo para Megan y Patrick, que cada día se debilitaban más, se encontraría entre los investigadores académicos con teorías de vanguardia, aunque con fondos insuficientes. "El fracaso no era una opción", dice el verdadero Crowley.

Ford actúa al lado de Brendan Fraser y Keri Russell, quienes juegan a los Crowley, pero la ciencia es la verdadera estrella aquí. "A las personas con enfermedad de Pompe les falta una enzima en sus células que descomponen el glucógeno una forma de almacenamiento de glucosa o azúcar", dice Hung Do, quien, además de poseer un doctorado en bioquímica médica y genética, también sirvió como asesor científico oficial de la película, y fue uno de los miembros originales del equipo de investigación en el que Crowley apostó. "Todo ese glucógeno se acumula dentro de las células del cuerpo y conduce a los muchos problemas bioquímicos y físicos asociados con la enfermedad".

El objetivo era el reemplazo de la enzima: una terapia que administra la enzima faltante en las células del cuerpo, lo que permite al fármaco descomponer el glucógeno y permitir que las células funcionen normalmente. "Pero es difícil llevar la enzima dentro de la célula a la ubicación interna adecuada", dice Do. "Tienes que entregar la enzima con el empaque adecuado, envuélvela con un arco, si quieres, de una manera que una célula acepte aceptar la enzima. Y en eso se centró nuestra investigación".

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Desarrollo de terapia enzimática

"No sabía nada de esto cuando comencé", dice Crowley."Una vez que el capital inicial estuvo en su lugar y la ciencia para desarrollar una terapia enzimática efectiva se redujo, mi incursión inicial en la industria de la biotecnología fue dos pasos adelante, un paso atrás. Pero creo que mi actitud de" nunca dejar de fumar "se compensó. Mi falta de experiencia ".

Claramente. Como la película muestra en movimiento, el desarrollo de una terapia a partir del pensamiento innovador de los científicos, representado por el personaje de Ford, fue simplemente el primer paso. Al igual que se avanzaba, en la vida real y real, a Crowley se le acabó el dinero. Se vio obligado a vender su compañía incipiente a una firma de biotecnología más grande, Genzyme, cuyos líderes le dieron la bienvenida a su continuo manejo de su equipo de investigación.

Luego vino otro golpe. Cuando Genzyme finalmente desarrolló un tratamiento para Pompe, sus hijos "fueron rechazados para ser parte de los ensayos de medicamentos originales debido a un conflicto de intereses", dice Ford.

"Eso fue más que frustrante", dijo Crowley según lo citado en 2007. "Aunque la FDA estaba cómoda con que Megan y Patrick fueran parte del ensayo, la Junta de Revisión Interna del hospital rechazó su solicitud" porque él era un ejecutivo de la compañía. . "Así que lo hice fácil para ellos", dice. "Renuncié de inmediato a mi trabajo". (Alerta de spoiler: En la película, muy probablemente por una mayor tensión dramática, está despedido).

Sin embargo, este revés del tercer acto lleva a un final feliz. Sin las limitaciones de Genzyme, los niños de Crowley recibieron sus primeras infusiones de enzimas en enero de 2003. Mientras que las etapas de su enfermedad estaban demasiado avanzadas para lograr una recuperación completa, estudios recientes muestran que los bebés que reciben la terapia llevan vidas casi normales, ambos niños de Crowley inmediatamente mejorado. El corazón agrandado de Megan volvió a su tamaño normal dentro de los seis meses de haber recibido la primera dosis. Patrick, también, ganó fuerza.

Harrison Ford: piloto de avión

Siete años después, son relativamente saludables y, lo más importante, están vivos. Y consideran a su padre, cuyas memorias sobre la experiencia, Persiguiendo milagros: la familia Crowley, un viaje de fuerza, esperanza y alegría., saldrá en enero - un verdadero héroe de acción.

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Simplemente no le digas eso a Ford, al menos no a su cara. El apodo de "estrella de acción", piensa, proviene de "mis películas que han ganado más dinero. Pero los que lo elevan a tal estatus no se relacionan con todo mi trabajo". Incluso si las partes más grandes de Ford ciertamente incluyen sables de luz, espadas o el látigo ocasional, sus protagonistas están, sin excepción, "en un punto crítico", insiste. Se ve a sí mismo como un actor de personajes que resulta ser un hombre importante. Medidas extraordinarias incluido, pasa a los papeles de la ciruela que revelan "un camino de desarrollo … No soy un presumido profesional. Soy un narrador de historias".

Pero si actuar tiene que ver con actuar, no busque más que uno de los íconos más grandes de Hollywood. Ford nunca ha descansado en sus laureles Han Solo-Indiana Jones-Jack Ryan. Se desafía a sí mismo. Aquí, en el aeropuerto de Santa Mónica, alberga tres de sus propios aviones pequeños y un helicóptero.

"Hace aproximadamente 14 años, me di cuenta de que no había aprendido nada nuevo en mucho tiempo", dice. "Quería aprender a volar: la habilidad de todo, la interfaz entre la responsabilidad y la libertad que te otorga. Reinventó el mundo para mí y cómo respondo a la pregunta: '¿Qué haces?' Bueno, ahora puedo decir 'piloto' ".

En estos días, cuando Ford no está ocupado buscando el próximo gran guión, se encuentra en el remoto norte de Idaho con sus amigos voladores.

"Establecimos un campamento en una de estas franjas silvestres", dice, "y cada día nos dividimos en cinco o seis vuelos y aterrizamos en lugares desafiantes. Es hermoso, pero se trata de practicar, de lo que te hace sentir seguro y seguro. abajo."

Ford también vuela regularmente entre Los Ángeles y su casa en Jackson Hole, Wyo., Una de las varias residencias que comparte con su novia, el actor Calista Flockhart y su hijo, Liam, de 9. El actor también tiene cuatro hijos adultos: Benjamin Willard, Malcolm y Georgia, de dos matrimonios anteriores.

Agente ambiental

Ford también actúa de otras maneras. Su compromiso con los problemas ambientales es de larga data, desde los anuncios humorísticos del servicio público donde se enjuaga el pelo del pecho (ouch) para ilustrar la deforestación a otro impulso de relaciones públicas para ayudar a salvar a los tigres en peligro de extinción.

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Y pone su dinero donde está su boca. Miembro de la junta directiva del grupo ecologista Conservation International durante casi 20 años, este ex Boy Scout "siempre amó la naturaleza. Pero una vez que gané algo de dinero", en 2009, Forbes La revista lo clasificó como el actor más rico de Hollywood: "Quería usarlo para lograr un efecto. El dinero puede comprar ciencia para apoyar la conservación. Puede enseñarle a los indígenas política o a un pescador alguna otra tarea cuando las pesquerías que usa son sobrecargado ".

¿Este activista considera que el progreso en la protección de las selvas tropicales y los arrecifes de coral es la máxima prioridad del movimiento ambiental? "Hay un millón de pequeñas peleas en una gran batalla", responde Ford apasionadamente. "Y ha habido pequeñas victorias. Pero no la gran batalla, todavía no".

"Necesitamos un oleaje en el suelo, hasta el punto en que la autoridad moral se vuelva tan obvia que esto es lo que tenemos que hacer".

Ford está particularmente apasionado por el vínculo entre los ecosistemas en peligro de extinción y nuestra propia salud. Muchos de los medicamentos de los que dependemos originalmente se derivaron de plantas y animales, algunos de ellos ya amenazados en la naturaleza. Debido a eso, Conservation International trabaja con comunidades indígenas de todo el mundo para ayudar a preservar los hábitats naturales, incluidos los bosques pluviales y los arrecifes de coral repletos de vida.

La asesora de seguridad sanitaria de la organización, Judy Mills, dice: "Algunos de los contactos más innovadores para el Alzheimer y el VIH / SIDA, y los nuevos antibióticos para enfermedades infecciosas, por mencionar solo algunos, provienen de ecosistemas amenazados. "No sé qué está bajando en el lucio. Podríamos estar destruyendo posibles curas para enfermedades que aún no conocemos". Además, Mills señala:

• Mas de 50% Las medicinas modernas, u occidentales, se derivaban inicialmente de plantas o animales. Algunos ejemplos: La aspirina vino de la corteza del árbol de sauce. El medicamento para el cáncer Taxol, que se usa para tratar el cáncer de mama, pulmón y ovario, se creó a partir de la planta de tejo del Pacífico en peligro de extinción. El ingrediente activo warfarina, derivado del trébol dulce, es un tratamiento para los coágulos de sangre. El poderoso analgésico Prialt, que se administra a los pacientes que no pueden tolerar la morfina, proviene del caracol cono del mar. Y los medicamentos para tratar la leucemia infantil se encuentran en el bígaro rosado.
• Más del 90% De las medicinas tradicionales, curas antiguas de China, Japón, Corea, además de tratamientos tibetanos Unani y ayurvédicos, provienen de plantas y animales. Estos incluyen el ginseng para combatir la fatiga y el estrés, así como los síntomas asociados con la diabetes tipo 2. La bilis del oso se ha utilizado durante mucho tiempo para tratar los cálculos biliares, la hepatitis y las enfermedades hepáticas. La artemisia china, una planta que tradicionalmente se administra para combatir la fiebre y las infecciones parasitarias, es la fuente principal del nuevo medicamento Coartem para la malaria cerebral; se espera que salve más de 600,000 vidas este año.

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Un hombre extraordinario

Como Medidas extraordinarias se estrena este mes, su película número 60, Ford está entusiasmado con su última oferta en pantalla grande y también con la dirección de su vida. Está en una relación feliz con Flockhart y también se siente muy bien: "A Calista y a mí nos gusta cocinar, hacer muchas parrillas, ensaladas, ese tipo de cosas. Vivimos un estilo de vida saludable".

Y con décadas de experiencia descubriendo los adornos de la fama, aprendió a equilibrar todo el asunto de Hollywood: "¡El anonimato es una virtud que las personas subestiman seriamente!" - Con su aérea se escapa hacia las nubes. Pero no confunda la satisfacción personal con la relajación, ni profesional ni personalmente. Debido a que Ford, uno de los héroes más legendarios del celuloide, vive por una palabra, la misma a la que evita con firmeza: ¡Acción!

Cuando un niño tiene una enfermedad crónica

Es la peor pesadilla de cada padre: al igual que los niños de los Crowley, a su hijo se le ha diagnosticado una enfermedad grave. ¿Cómo puede asegurar la mejor atención mientras mantiene su hogar en casa, sin mencionar sus emociones, intacto? Carla Oliver, MSW, CCLS, gerente del Departamento de Recreación Terapéutica / Vida Infantil en el Hospital de Niños en Aurora, Colorado, ofrece estos consejos:

• Elige el hospital adecuado. Consulte en un hospital antes de enviar a su hijo allí, dice Oliver. "La Comisión Conjunta es una agencia que es básicamente la 'policía' de los hospitales. Su personal aparece al azar en los hospitales y da una acreditación, o no. Además, puede averiguar qué opinan otros médicos sobre hospitales específicos. . " El sistema de calificación del hospital nacional de la Escuela de Medicina de Harvard es otro buen recurso.
• Asociarse con su médico. Encuentre un hospital pediátrico que incluya una "filosofía de atención centrada en la familia", aconseja Oliver. "No todos lo hacen. Básicamente, esto significa que la familia del niño es el experto … están en colaboración con sus médicos. Muchas veces la mamá sabe mejor".
• Edúcate tu mismo. Casi todos los hospitales pediátricos de los EE. UU. Emplean al menos un especialista en vida infantil, un profesional de la salud capacitado para guiar a los padres y sus hijos a través de los próximos procedimientos médicos y la recuperación, dice Oliver. Pero los padres también deben armarse con los hechos y los desafíos de la condición de sus hijos.