Atresia biliar: enfermedad rara que afecta a los bebés

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Anonim

La atresia biliar es una enfermedad rara de los conductos biliares que afecta solo a los bebés. Los conductos biliares son vías que transportan un fluido digestivo llamado bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Una vez allí, descompone las grasas y absorbe las vitaminas. Luego filtra los desechos del cuerpo.

Con la atresia biliar, estos conductos se hinchan y se bloquean. La bilis queda atrapada en el hígado, donde comienza a destruir las células. Con el tiempo, el hígado puede cicatrizarse, una afección denominada cirrosis. Una vez que esto sucede, no puede filtrar las toxinas como debería.

Algunos bebés lo consiguen en el útero. Pero la mayoría de las veces, los síntomas aparecen entre 2 y 4 semanas después del nacimiento.

Causas

Los médicos creen que varias cosas pueden desencadenar la atresia biliar, entre ellas:

  • Cambio en un gen
  • Problema con el sistema inmunológico.
  • Problema con la forma en que el hígado o los conductos biliares se desarrollan en el útero.
  • Sustancias toxicas
  • Infección viral o bacteriana después del nacimiento.

No se transmite de un miembro de la familia a otro, y los bebés no pueden contagiarse de otra persona.

Las niñas que nacen prematuramente están en mayor riesgo. Así son los bebés asiáticos y afroamericanos.

Los síntomas

Si su bebé tiene atresia biliar, una de las primeras cosas que notará es que su piel y el blanco de sus ojos se ven amarillos. Esto se llama ictericia. La ictericia es muy común entre los bebés, especialmente en los nacidos antes de las 38 semanas, pero generalmente desaparece en 2 a 3 semanas. La ictericia causada por la atresia biliar dura más que eso.

Su abdomen también puede hincharse, tendrá heces grises o blancas, y su orina será oscura. Esto sucede porque su hígado no puede procesar la bilirrubina, una sustancia de color marrón rojizo que se produce cuando los glóbulos rojos se descomponen. Es lo que da caca a su color marrón.

Algunos bebés también pueden tener hemorragias nasales frecuentes o picazón intensa.

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Diagnóstico

Muchas afecciones hepáticas tienen los mismos síntomas que la atresia biliar. Para asegurarse de que encuentre la causa correcta, el médico de su hijo puede examinar su sangre para detectar niveles altos de bilirrubina. También puede hacer algunos o todos los siguientes:

  • Rayos X: una pequeña cantidad de radiación crea una imagen que se graba en una película o en una computadora. Esto comprueba si hay agrandamiento del hígado y el bazo.
  • Ultrasonido: Las ondas de sonido de alta frecuencia muestran imágenes detalladas de sus órganos.
  • Escáneres hepáticos: los rayos X especiales usan químicos para crear una imagen de su hígado y conductos biliares. Esto puede mostrar si y donde se bloquea el flujo de bilis.
  • Biopsia de hígado: su médico tomará una pequeña muestra de tejido para que se pueda examinar con un microscopio. Esto puede mostrar si es probable que tenga atresia biliar y ayudar a descartar otros problemas hepáticos, como la hepatitis.
  • Cirugía de diagnóstico: A ella se le administrarán medicamentos para hacerla dormir, y su médico hará una pequeña incisión en el área del estómago para que pueda mirar su hígado y los conductos biliares.

Tratamiento

El tratamiento más común es el procedimiento de Kasai. Se hace si los conductos biliares bloqueados están fuera del hígado del bebé. Durante la operación, el cirujano de su bebé reemplazará los conductos biliares bloqueados con parte de su intestino. Esto permite que la bilis salga de su hígado a través del nuevo "conducto" y llegue a su intestino.

Si se realiza antes de que su bebé tenga 3 meses de edad, la cirugía tiene una tasa de éxito del 80% aproximadamente. Si no tiene éxito, los bebés generalmente necesitan un trasplante de hígado dentro de 1 a 2 años.

Si los conductos biliares obstruidos están dentro del hígado, los medicamentos pueden ayudar a eliminar la bilis, y se pueden recetar suplementos de vitamina A, D y E. Pero probablemente se necesitará un trasplante de hígado.

panorama

Si un bebé tiene un procedimiento Kasai exitoso, puede recuperarse y tener una vida plena y activa. Pero en la mayoría de los casos, necesitará atención médica especializada por el resto de su vida. Eventualmente, ella también puede necesitar un trasplante de hígado.